תסמונת נפרוטית

הכליה היא איבר המסנן את הדם דרך קרום/ממברנה במטרה להפריש את הפסולת מגופינו,  והשארת החומרים הנחוצים לגופינו (כגון חלבונים). 

תסמונת נפרוטית היא מחלת כליה המתבטאת בהפרשה מוגברת של חלבון בשתן, ירידה בערכי החלבון בדם וכן בצקות. 

התסמינים של תסמונת נפרוטית

פגיעה ברקמת הכליה גורמת לכך שהחלבון (אלבומין) שנחוץ לגופינו מופרש  לשתן.

כתוצאה מכך ערכי החלבון (אלבומין) בדם יורדים והמים “בורחים” מתוך כלי הדם אל מחוץ לכלי הדם. תהליך זה מוביל  לבצקת  סביב העיניים/עפעפיים, ברגליים, באזור אברי המין הבטן ובבית החזה.

תסמונת נפרוטית

הגורמים לתסמונת נפרוטית

הסיבה השכיחה ביותר (90%-95%) לתסמונת נפרוטית אצל ילדים היא מחלה הנקראת מחלת השינוי הזעיר (Minimal change disease)
שבה התפקוד הכלייתי נשמר ורק חלבון נאבד בשתן.

 למחלת השינוי הזעיר יש ניבוי (פרוגנוזה) מצוין, ולאחר מספר שנים (בבגרות) היא  עוברת לתמיד ללא פגיעה בתפקוד הכלייתי. 

המנגנון המדויק לתסמונת נפרוטית  אינו ידוע לנו עד היום למרות מחקרים רבים בנושא, אך מספר דברים ידועים בוודאות:

  1. בביופסיית כליה במיקרוסקופ רגיל לא נראים כלל שינויים במבנה הכלייתי התקין.
  2. טיפול בתרופות המחלישות את המערכת החיסונית מסוג סטרואידים מחזיר את הפודוציטים לגודלם התקין
    ומאזן מחדש את המטען החשמלי בכליה. בכך נעצר  איבוד החלבון בשתן וניכרת הפוגה (רמיסיה) במחלה.

איך מאבחנים תסמונת נפרוטית

מאחר ו-90% מהילדים עם תסמונת נפרוטית סובלים מ”מחלת השינוי הזעיר” ויגיבו לטיפול בסטרואידים, יש הסכמה כלל עולמית
כי האבחנה נעשית על פי בדיקה גופנית, בדיקות השתן ובדיקות הדם, ואין צורך לבצע ביופסיית כליה.

הטיפול בתסמונת נפרוטית

הורמון הסטרואיד מופרש בגופנו על ידי בלוטת יותרת הכליה באופן מבוקר ומאוזן כל חיינו.
הטיפול בסטרואידים נועד לדכא את הפעילות של המערכת החיסונית ולמתן את הדלקת.

זהו טיפול שימושי וקריטי במחלות דלקתיות רבות, ביניהן מחלות כליה מרובות.

הקו הראשון הטיפולי בתסמונת נפרוטית הוא  מתן סטרואידים במינון גבוה במשך 8 שבועות ואח”כ ירידה הדרגתית.

הפרוטוקול הטיפולי של מינוני הסטרואידים ואופן הירידה ההדרגתי בטיפול ניתן בכל העולם באופן אחיד.
זאת לאחר שנבדק ונמצא יעיל הן בהבאת המטופל להפוגה (רמיסיה), והן בסיוע למניעת התלקחויות חוזרות לאחר ההחלמה.

לאחר התחלת הטיפול בסטרואידים אנו צופים לתגובה טובה: היעדר חלבון בשתן והתנרמלות החלבון בדם תוך 6 שבועות.

במידה ומטופל אינו מגיב לטיפול בסטרואידים או שניכרים סימנים נוספים בבדיקה גופנית או בבדיקות המעבדה נפנה אותו  לביופסיית כליה.

משך הטיפול בהתלקחות הראשונה הוא כ- 5-6 חודשים. חשוב מאוד להקפיד על מתן סדיר של התרופה ולעקוב אחר רמות החלבון בשתן,
גם לאחר תגובה לטיפול.  הפסקה מהירה של הטיפול או מתן לא סדיר עלול  להוביל להתלקחויות חוזרות ומרובות של המחלה
ובסופו של דבר למתן מינונים מוגברים יותר מצטברים של סטרואידים.

מהלך המחלה שונה בין ילד לילד: כשליש מהחולים יסבלו מהתקף בודד של המחלה ללא הישנות, אך בקרב מרבית החולים
יהיו התלקחויות חוזרות בתדירויות המשתנות בין מטופל למטופל.
בזמן מחלות חום לעיתים יש התלקחויות שחולפות לבד, אך לרוב בעת התלקחות המטופל יהיה זקוק לסדרה נוספת של סטרואידים,
אם כי קצרה יותר משמעותית מהסדרה  הראשונה.

מיעוט מהמטופלים נזקק לסטרואידים באופן ממושך כיוון שללא הטיפול  נראה התלקחויות  בתדירות גבוהה.
במקרים אלו לעיתים נשקול  טיפול אחר (בהתאמה לכל מטופל ומקרה רפואי לגופו).

חשוב לזכור כי למרות הקושי והמהלך הממושך של המחלה והטיפול, מטופלים אלו בסופו של דבר גדלים להיות ילדים ומבוגרים
בריאים עם תפקוד כלייתי שמור. 

חשוב להדגיש כי במידה ויש: החמרה בבצקות, מיעוט ניכר במתן שתן והישנות של החלבון בשתן, יש ליצור מידית קשר
עם מרפאה נפרולוגית של כל בית חולים. בכל מצב של חום יש לפנות מידית לרופא ילדים או לחדר המיון.

טיפול ממושך בסטרואידים – תופעות לוואי

לצד היעילות הטיפולית הרבה של הסטרואידים, בטיפול ממושך הם עלולים לגרום לתופעות לוואי מרובות.

תופעות הלוואי של טיפול בסטרואידים

חשוב לזכור שתופעות הלוואי של הטיפול בסטרואידים הן הפיכות וחולפות לאחר הפסקת הטיפול!

  1. נטייה לזיהומים – בשל דיכוי מערכת החיסון בעת מחלה חריפה/חום של המטופל חובה לגשת מידית לרופא הילדים או לחדר מיון.
    חשוב לוודא כי הילד מחוסן לפנאומוקוק ולאבעבועות רוח, ובכל חשיפה לחולה עם אבעבועות רוח יש ליידע את הרופא המטפל.
  2. יתר לחץ דם – שימוש ממושך בסטרואידים עלול להעלות את לחץ הדם. ניתן לטפל בכך זמנית בטיפול תרופתי.
    מומלץ בתקופת הטיפול להקפיד על דיאטה דלת מלח ככל האפשר.
  3. השמנה ותאבון מוגבר – הטיפול בסטרואידים גורם לתאבון מוגבר ולהשמנה בטנית בעיקרה. מומלץ להקפיד על דיאטה מאוזנת בתקופת הטיפול.
  4. עליה בערכי הסוכר בדם.
  5. שינויים קוסמטיים – שיעור וסימני מתיחה על העור* יכולים להופיע
  6. אוסטאופורוזיס –”בריחת” סידן מהעצמות, לצמצום התופעה מומלץ לעבור במהלך הטיפול לתזונה עשירה בסידן ו/או תוספת סידן וויטמין D.
  7. כאבי בטן – הטיפול בסטרואידים עלול לגרום לדלקת בקיבה וכאבים ברום הבטן. לכן מוסיפים לעיתים טיפול בלוסק או זנטאק.
    חשוב להקפיד לקחת את הסטרואידים אחרי ארוחה ואת הטיפול נוגד החומצה לפני הארוחה.
  8. כאבי שרירים.
  9. עליה בלחץ תוך עיני עד כדי גלאוקומה – לכן מתבצע מעקב רופא עיניים על פי הצורך.
  10. בעיות שינה, עצבנות והיפראקטיביות.
  11. הפרעה בגדילה – עיכוב זמני של הגדילה לגובה. לאחר הפסקת הטיפול צפוי catch up (השלמה ופיצוי) בגדילה.

* תופעת הלוואי היחידה שאינה הפיכה הינה סימני המתיחה על העור.

בזמן הטיפול התרופתי במינוני סטרואידים גבוהים ההפרשה העצמית של סטרואידים ע”י הגוף מדוכאת. 
לכן לילדים שמטופלים באופן ממושך בסטרואידים אסור בשום פנים ואופן להפסיק את הטיפול באופן פתאומי!

במהלך כל הטיפול נבצע מעקב גדילה, מדידות לחץ דם, מדידות ערכי סוכר ומעקב רופא עיניים על פי הצורך.
חשוב לזכור כי חוסר שליטה במחלה הכלייתית בעייתית בעשרות מונים על תופעות הלוואי של הסטרואידים.
יחד נמצא פתרונות תומכים להפחית את תופעות הלוואי ככל שניתן.     

Email
Phone
Phone
Email
דילוג לתוכן